آنچه در مورد سندروم مک‌کین-آلبرایت خواهید خواند:
سندروم مک‌کین-آلبرایت چیست؟
سندروم مک‌کین-آلبرایت اختلالی است که استخوان ها، پوست و چندین بافت تولید کننده هورمون (غدد درون ریز) را تحت تاثیر قرار می دهد.
افراد مبتلا به این مشکل در استخوان‌های خود مناطقی از بافت اسکار مانند (فیبری) غیرطبیعی ایجاد می‌کنند. پزشکان به این بافت دیسپلازی فیبری پلی استوتیک می‌گویند. پلی‌استوتیک به این معنی است که نواحی غیرطبیعی (ضایعات) ممکن است در بسیاری از استخوان ها ایجاد شوند. اغلب آنها به یک طرف بدن محدود می شوند.
مشکلات سندروم برای استخوان‌ها
جایگزینی استخوان با بافت فیبری ممکن است شکستگی، رشد ناهموار و تغییر شکل ایجاد کند. هنگامی که ضایعات در استخوان‌های جمجمه و فک ایجاد می‌شوند، می‌توانند رشد ناهموار (نامتقارن) صورت دهند.
این عدم تقارن ممکن است در استخوان های بلند نیز رخ دهد. رشد ناهموار استخوان های پا ممکن است باعث لنگیدن شود. انحنای غیر طبیعی ستون فقرات (اسکولیوز) نیز ممکن است رخ دهد. ضایعات استخوانی ممکن است سرطانی شوند، اما این در کمتر از 1 درصد از افراد مبتلا به سندرم مک کان-آلبرایت اتفاق می افتد.
مشکلات پوستی سندروم مک‌کین آلبرایت
افراد مبتلا به سندروم مک‌کین-آلبرایت معمولاً دارای لکه‌های قهوه‌ای روشن به نام لکه‌های قهوه‌ای هستند. این لکه‌ها ممکن است از بدو تولد وجود داشته باشند.
تاثیر سندروم مک‌کین-آلبرایت بر بلوغ زودرس
بلوغ زودرس دختران و پسران مبتلا به سندروم مک‌کین-آلبرایت
دختران مبتلا به سندرم مک‌کیون-آلبرایت ممکن است زود به بلوغ برسند. این دختران اغلب در سن 2 سالگی خونریزی قاعدگی دارند. شروع زودرس قاعدگی ناشی از استروژن اضافی، یک هورمون جنسی زنانه است. این هورمون‌ها توسط کیست‌هایی در یکی از تخمدان‌ها ایجاد می شود.
پسران مبتلا به سندرم مک‌کون آلبرایت با احتمال کمتری بلوغ زودرس را تجربه می‌کنند.
دیگر مشکلات مربوط به سندروم مک‌کین-آلبرایت
سایر مشکلات غدد درون ریز نیز ممکن است در افراد مبتلا به سندرم مک‌کین آلبرایت رخ دهد. غده تیروئید، یک اندام پروانه ای شکل در قاعده گردن، ممکن است بزرگ شود. (وضعیتی که گواتر نامیده می شود) یا توده هایی به نام ندول ایجاد شود.
حدود 50 درصد از افراد مبتلا مقادیر زیادی هورمون تیروئید (پرکاری تیروئید) این علائم را دارند:
- ضربان قلب سریع
- فشار خون بالا
- کاهش وزن
- لرزش
- تعریق
ترشح هورمون رشد بیش از حد
غده هیپوفیز (ساختاری در پایه مغز که چندین هورمون تولید می کند) ممکن است هورمون رشد بیش از حد تولید کند. هورمون رشد بیش از حد می تواند منجر به آکرومگالی شود. وضعیتی که با دست ها و پاهای بزرگ، آرتریت، و ویژگی های متمایز صورت که اغلب به عنوان “درشت” توصیف می شود، مشخص می شود.
ترشح بیش از حد هورمون رشد همچنین ممکن است منجر به افزایش دیسپلازی فیبری در استخوان ها شود. به ویژه در جمجمه. به ندرت، افراد مبتلا به سندرم کوشینگ، هورمون کورتیزول بیش از حد تولید شده توسط غدد فوق کلیوی، که غدد کوچکی هستند که در بالای هر کلیه قرار دارند، مبتلا می شوند. سندرم کوشینگ باعث افزایش وزن در صورت و بالاتنه، کندی رشد در کودکان، پوست شکننده، خستگی و سایر مشکلات سلامتی می شود. در افراد مبتلا به سندرم مک‌کین-آلبرایت، سندرم کوشینگ فقط قبل از 2 سالگی رخ می دهد.
مشکلات در سایر اندام‌ها و سیستم‌ها، مانند تومورهای غیرسرطانی (خوش خیم) گوارشی به نام پولیپ و سایر ناهنجاری‌ها نیز می‌تواند در سندرم مک‌کون آلبرایت رخ دهد. (منبع)